罹患遺傳性痙攣性截癱的小鄭(化名)在上海有了重新站起來的希望。

記者2日獲悉，在上海多學(xué)科專家的共同努力下，醫(yī)生通過僅6厘米切口的“神經(jīng)靶向阻擊戰(zhàn)”——高選擇性脊神經(jīng)背根切斷術(shù)(SDR)，讓小鄭的痙攣性畸形得到根本性逆轉(zhuǎn)。

遺傳性痙攣性截癱是一種神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。“小鄭來的時(shí)候，雙腿如麻花般扭曲交纏，連上診療床都是家屬幫忙抬上去的。”上海市第六人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科/遺傳和罕見病科主任曹立教授接診了這一例罕見病患者。

小鄭最初的癥狀始于14歲。“起初只是跑步?jīng)_刺時(shí)覺得雙腿沒力，平時(shí)走路也比較容易摔倒，后來就覺得兩條腿越來越緊，連站立都成問題。”在小鄭的記憶中，肌肉痙攣日益嚴(yán)重，腿部外形也發(fā)生了變化，整個(gè)下肢不受控制，最后完全失去了站立和行走的能力。

在上海，結(jié)合MRI、肌電圖等檢查，小鄭終于獲得明確診斷：遺傳性痙攣性截癱。這種疾病具有家族遺傳傾向，其母親也有類似的癥狀，只是程度較輕。

由于痙攣性截癱目前尚無特效藥物治療，傳統(tǒng)的骨科矯形手術(shù)雖能改善畸形，但無法阻斷痙攣的“源頭”。上海市第六人民醫(yī)院國家骨科醫(yī)學(xué)中心脊柱外科副主任醫(yī)師張海石對(duì)記者介紹：“痙攣是神經(jīng)系統(tǒng)‘錯(cuò)誤指令’導(dǎo)致的肌肉過度收縮，就像橡皮筋長期緊繃最終變成鐵絲，必須從神經(jīng)層面‘松綁’。”

經(jīng)過術(shù)前病例討論及多學(xué)科會(huì)診，專家團(tuán)隊(duì)決定采用分階段治療方案：首先通過相關(guān)手術(shù)，切斷過度活躍的脊神經(jīng)背根，有效降低特定肌群肌張力，從根本上解除痙攣，再根據(jù)恢復(fù)情況制定后續(xù)矯形方案。

在手術(shù)中，張海石醫(yī)生采用單椎板微創(chuàng)入路，皮膚切口僅6厘米，精準(zhǔn)識(shí)別并切斷導(dǎo)致痙攣的異常神經(jīng)小束，保留正常的神經(jīng)功能。

術(shù)后第4天，小鄭原本緊繃如弓弦的雙腿肌肉開始放松，痙攣顯著緩解，雙腿不再如麻花般交織，并逐步開始接受系統(tǒng)的術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練，包括關(guān)節(jié)活動(dòng)度練習(xí)、肌肉力量訓(xùn)練等。據(jù)悉，待小鄭神經(jīng)功能進(jìn)一步穩(wěn)定后，團(tuán)隊(duì)將評(píng)估其矯形手術(shù)的可行性，并制定矯形方案，通過骨科手術(shù)糾正關(guān)節(jié)畸形，最大程度恢復(fù)運(yùn)動(dòng)能力。

當(dāng)小鄭在康復(fù)治療師指導(dǎo)下首次嘗試屈膝時(shí)，監(jiān)測(cè)屏幕上躍動(dòng)的肌電信號(hào)仿佛新生的序曲。這位曾經(jīng)被困在輪椅上的青年，終于可以期待用雙腳重新丈量世界。

據(jù)悉，該院“痙攣狀態(tài)及肢體畸形重建MDT(多學(xué)科診療)團(tuán)隊(duì)”負(fù)責(zé)人馬昕表示：“我們不僅要讓患者站起來，更要讓他們走得好、走得遠(yuǎn)。”

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