心肌淀粉樣變是由于錯誤折疊的淀粉樣物質沉積在心肌間質中形成的一種浸潤性心肌病。心肌淀粉樣變 最終都會導致進行性的慢性心力衰竭、心律不齊甚至猝死。

阜外醫院王浩等發表綜述文章指出，二維斑點追蹤成像技術較常規超聲心動圖更敏感，可在心肌淀粉樣變患者心臟結構改變前識別心臟功能異常，在風險分層、預后評估及療效評價方面有重要作用。

浸潤心臟的主要類型是單克隆免疫球蛋白輕鏈（ AL ）和轉甲狀腺素淀粉樣蛋白（ ATTR ）。

(相關資料圖)

二維斑點追蹤成像技術可評價心肌淀粉樣變患者各心腔功能。

有研究提出， 二維斑點追蹤成像技術 技術測量的所有節段的縱向應變（ LS ）絕對值 <12% ，可以區分 心肌淀粉樣變與 其他引起左心室肥厚的疾病。

另有研究發現，使用 二維斑點追蹤成像技術 得到的左心室整體 LS （ GLS ） 能夠檢測 ATTRm- 心肌淀粉樣變患者的早期收縮功能障礙。

還有研究者提出應根據基底段和中間段 LS 減低而心尖段 LS 減低不明顯的特殊應變模式即相對心尖保留模式（ RELAPS ）來診斷 心肌淀粉樣變 ，因為任何心肌疾病都可能導致整體應變絕對值減低，在應變值減低的部分會有重合。

既往有關 心肌淀粉樣變 患者的尸檢結果表明，淀粉樣變性常累及左右心房， 甚至在左心室未受累的情況下也會出現。

心肌淀粉樣變 患者常出現左心房擴大， 心肌淀粉樣變 患者左心室舒張功能不全和左心房淀粉樣物質沉積可導致左心房結構和功能異常，嚴重時可導致心電 - 機械分離，使左心房失去向左心室充盈的泵功能，進而發生血栓栓塞事件甚至猝死。

有研究發現， 心肌淀粉樣變 患者的左心房僵硬度明顯增加，三個時相的左心房應變絕對值均顯著降低， ATTRm- 心肌淀粉樣變 的不同基因型之間存在顯著差異，這提示左心房應變對于 心肌淀粉樣變 亞型的區分具有重要意義。

而且，左心房僵硬度增加與左心房三個時相功能進行性減弱有關，左心房儲備應變與所有左心室舒張變量的相關系數都非常低，提示 ATTR- 心肌淀粉樣變 患者的左心房功能受損是由于轉甲狀腺素蛋白（ TTR ）沉積引起左心房內在功能受損，而非單純繼發于左心室結構和功能的改變。

有研究發現， 心肌淀粉樣變 患者的右心室 GLS 和右心房的峰值長軸應變均明顯減低，以 ATTR- 心肌淀粉樣變患者為著。

另有研究提示， 二維斑點追蹤成像技術 對右心室 心肌淀粉樣變 的診斷可能比 CMR 敏感。

還有研究發現， ATTR- 心肌淀粉樣變 患者右心房各個時相的應變絕對值較 AL- 心肌淀粉樣變患者更低，右心房功能受損更嚴重、順應性更差，這可能是由于淀粉樣纖維蛋白沉積導致心房固有病變和右心室功能不全所致，與左心房的受損機制類似。

為了提升超聲心動圖對于心肌淀粉樣變的診斷準確度，有學者提出聯合常規超聲心動圖參數用于心肌淀粉樣變患者的標準化評估。此外， 多個文件強調了放射性核素顯像在 ATTR- 心肌淀粉樣變診斷中的重要性。

心肌淀粉樣變 并非極其罕見，且與肥厚型心肌病難以鑒別，由于 心肌淀粉樣變 患者預后較差，臨床醫生應尤其重視心肌肥厚患者中對 心肌淀粉樣變 的鑒別診斷。

研究表明，肥厚型心肌病患者的應變特點為室間隔基底段及中間段減低，各個節段的平均 LS 顯著高于 心肌淀粉樣變 ，當 RELAPS ＞ 1.0 時，在區分心肌淀粉樣變和肥厚型心肌病方面具有較高的價值；而且， ATTR- 心肌淀粉樣變和 AL- 心肌淀粉樣變都會表現出 RELAPS 模式，但 ATTR- 心肌淀粉樣變的心尖應變絕對值似乎更低。

二維斑點追蹤成像技術 用于預后評估有重要作用 ， 可以為生物標志物提供附加預后預測信息，并可改進風險預測。基線左心室 GLS 是總體生存率的獨立預測因子，其價值高于血液生物標志物，可為 AL- 心肌淀粉樣變患者提供 超出標準臨床和超聲心動圖參數的增量價值。左心室 GLS 絕對值 ≤ 12 提示預后更差；關于左心室 GLS 的臨界值，目前研究顯示為 10~14 。

多項研究顯示， ATTR 心肌淀粉樣變 患者的應變絕對值較 AL- 心肌淀粉樣變 患者更低，心臟功能受損更嚴重，但實際 AL- 心肌淀粉樣變 患者的預后往往比 ATTR- 心肌淀粉樣變 患者更差，這可能是由于輕鏈蛋白的毒性所致。

二維斑點追蹤成像技術 對于藥物治療的應答有巨大的應用前景。

AL- 心肌淀粉樣變 一經確診，需轉入血液科化療。一項針對 AL- 心肌淀粉樣變 患者的短期回顧性研究發現，與對化療無反應者相比，對化療有反應的患者心尖 / 基底段應變比值顯著改善， RELAPS 值升高，而常規超聲心動圖測量值在成功化療 1 年后無顯著改變；該研究顯示， LS 是 AL- 心肌淀粉樣變 患者治療前心功能受損的敏感指標，并可以檢測化療后的早期心功能改善情況。

來源：田彥瑾，王浩 . 二維斑點追蹤成像技術在心肌淀粉樣變患者中的應用研究進展 . 中國循環雜志 , 2023, 38: 358-361. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2023.03.015. [ 點擊二維碼看全文 ]

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